Ozlem Gul, Department of Pediatric Cardiology, Diyarbakir Children's Hospital, Diyarbakır, 21100 Yenişehir / Diyarbakır, Turkey e-mail: drsivasli@hotmail.com                         

Evaluation of ventricular arrhythmia in children with Wilson's disease; cardiac electrophysiological balance index (iCEB)

Abstract

Aim: To evaluate cardiac involvement in Wilson's disease (WD) noninvasively by electrocardiography and to analyze it with the cardiac electrophysiological balance index (iCEB).

Method: Eighteen Wilson patients and 18 healthy child patients who were followed up in the Pediatric Gastroenterology department between 2022-2023 were included in the study.

Results: Wilson disease patients had normal ventricular and autonomic functions. QT-dispersion (QT-d) (22.61 (±11.47), p=0.000) and Tpe (66.50 (40-78), p=0.02) were found to be significantly higher in the WD group. QRS, QRS-dispersion (QRS-d), QT, QTc, Tpe/QT ratio, Tpe/QTc ratio, QT/QRS ratio, QTc/QRS ratio, Tpe/QRS ratio, Tpe/(QT*QRS) ratio both had similar values in the groups. Heart rate variability parameters (SDNN, SDNN-i, SDANN, rMSSD, pNN50, LF/HF ratio) were at similar values in both groups. rMSSD, pNN50, which indicates parasympathetic activity, was lower in Wilson patients than in the control group, but no statistical difference was detected. LF/HF ratio was significantly higher in WD patients.

Conclusions: Despite normal ventricular function and autonomic function in WD patients, they have an increased risk of ventricular arrhythmia. Although the cardiac electrophysiological balance index (iCEB) can provide useful information in the follow-up of WD patients, we recommend that depolarization, repolarization times, and repolarization dispersion times be evaluated separately in addition to iCEB.

Key words: Wilson disease; index of cardiac electrophysiological balance; autonomic dysfunction; Heart rate variability; repolarization dispersion           

Wilson hastalığı olan çocuklarda ventriküler aritminin değerlendirilmesi; kardiyak elektrofizyolojik denge indeksi (iCEB)

Öz

Amaç: Wilson hastalığında (WH) kalp tutulumunu, noninvaziv olarak elektrokardiyografi ile değerlendirmek ve kardiyak elektrofizyolojik denge indeksi (iCEB) ile analiz etmek amaçlandı.

Yöntemler: Çalışmaya 2022-2023 yılları arasında Çocuk Gastroenteroloji bölümünde takip edilen 18 Wilson hastası ve 18 sağlıklı çocuk hasta dahil edildi.

Bulgular: Wilson Hastalığı olan çocuklarda ventriküler ve otonomik fonksiyonlar normaldi. QT dispersiyonu (QT-d) (22,61 (±11,47), p=0,000) ve Tpe (66,50 (40-78), p=0,02) WH grubunda anlamlı olarak yüksek bulundu. QRS, QRS dispersiyonu (QRS-d), QT, QTc, Tpe/QT oranı, Tpe/QTc oranı, QT/QRS oranı, QTc/QRS oranı, Tpe/QRS oranı, Tpe/(QT*QRS) oranları her iki grupta benzerdi. Kalp hızı değişkenliği parametreleri (SDNN, SDNN-i, SDANN, rMSSD, pNN50, LF/HF oranı) her iki grupta da benzer değerlerdeydi. Parasempatik aktiviteyi gösteren rMSSD, pNN50 Wilson hastalarında kontrol grubuna göre daha düşüktü ancak istatistiksel olarak fark saptanmadı. LF/HF oranı Wilson hastalarında anlamlı derecede yüksekti.

Sonuç: Wilson hastalarında ventriküler fonksiyon ve otonom fonksiyon normal olmasına rağmen ventriküler aritmi riski yüksektir. Kardiyak elektrofizyolojik denge indeksi (iCEB) WH hastalarının takibinde faydalı bilgiler sağlayabilse de iCEB'e ek olarak depolarizasyon, repolarizasyon süreleri ve repolarizasyon dispersiyon sürelerinin de ayrı ayrı değerlendirilmesini öneriyoruz.

Anahtar kelimeler: Wilson hastalığı; kardiyak elektrofizyoloji denge indeksi; otonomik disfonksiyon; kalp hızı değişkenliği; repolarizasyon dispersiyonu.          

Dicle Med J  2024; 51 (2): 155-161

Doi: 10.5798/dicletip.1500899