Fatma Sıla Eroğlu, Emniyet, Gazi Üniversitesi Tıp Fakültesi İç Hastalıkları Ana Bilim Dalı Romatoloji Bilim Dalı Ankara, Türkiye e-mail: fatmasilaeroglu.md@gmail.com      

Granulomatosis with Polyangiitis and Inflammatory Myositis: A Case Report

Abstract

Granulomatosis with polyangiitis (GPA, formerly known Wegener’s granulomatosis) is a disease that mostly affects the upper and lower respiratory tract and kidneys. It is characterized by small to medium vessel necrotizing vasculitis with granulomatous inflammation. Granulomas or vasculitis can be seen in many organs during the course of GPA, and symptoms may occur specific to affected organs.

Idiopathic inflammatory myopathies (IIM) are inflammatory diseases that are traditionally diagnosed by the clinic with skeletal muscle weakness, specific findings in electromyography (spontaneous fibrillations, positive sharp waves, low-amplitude/short-duration polyphasic motor potentials), elevated muscle enzymes, and characteristic histopathological findings in skeletal muscle specimens. Myositis-specific and myositis-associated autoantibodies, and magnetic resonance imaging (MRI) are also increasingly being used to support the diagnosis. IIM includes these subtypes: polymyositis (PM), dermatomyositis (DM), inclusion body myositis (IBM), and immune-mediated necrotizing myopathy (IMNM).

Collaboration of autoimmune diseases is an expected clinical condition due to similar immunologic pathways. However, the coexistence of the small vessel vasculitis and inflammatory myositis is rare. Here, we present a case report of a patient with granulomatous polyangiitis who subsequently developed inflammatory myositis.

Keyword: Granulomatosis with Polyangiitis, Idiopathic Inflammatory Myositis, coincidence. Granülomatöz Polianjitis ve İnflamatuvar Miyozit Birlikteliği: Bir Olgu Sunumu       

Öz

Granülomatöz polianjitis (GPA, eski adıyla Wegener granülomatozisi), en sık üst ve alt solunum yolları ile böbrekleri etkileyen bir hastalıktır. Orta ve küçük çaplı damarlarda nekrotizan vaskülit ve granülomatöz inflamasyon ile karakterizedir. GPA seyri esnasında birçok organda granülomlar veya vaskülit görülebilir, hastalığın tuttuğu organa özgü semptomlar ortaya çıkar.

İdiyopatik inflamatuvar miyopatiler (IIM) tanısı geleneksel olarak iskelet kası zayıflığı kliniği ile elektromiyografide spesifik bulgular (spontan fibrilasyonlar, keskin pozitif dalgalar, düşük güçlü/kısa süreli polifazik motor üniteler), kas enzimlerinin yüksek serum seviyeleri ve kas biyopsisinde karakteristik histopatolojik değişikliklerle konulan inflamatuvar hastalıklardır. Miyozit ile ilişkili ve miyozite spesifik otoantikorlar ve manyetik rezonans görüntülemesi (MRI), tanıyı desteklemek için giderek daha fazla kullanılmaktadır. IIM'nin alt türleri şunları kapsar: polimiyozit (PM), dermatomiyozit (DM), inklüzyon cisimciği miyoziti (IBM) ve immün aracılı nekrotizanmiyopati (IMNM).

Romatolojik hastalıklarda ortak otoimmün yolakların bulunması sebebiyle ko-insidansa sık rastlanılmaktadır. Ancak küçük damar vasküliti ile inflamatuvar miyozit birlikteliği sık rastlanan bir durum değildir. Bu yazıda, kliniğimizde takip edilen granülomatöz polianjitis ve sonradan gelişen inflamatuvar miyozit birlikteliği olgusu sunulmuştur.

Anahtar kelimeler: Granülomatöz Polianjitis, İdiyopatik İnflamatuvar Miyozit, koinsidans

Dicle Med J  2023; 50 (2): 282-286

Doi: 10.5798/dicletip.13134361