Ayşe Özden, Hakan Döneray, Zerrin Orbak
Ayşe Özden, Erzurum Bölge Eğitim ve Araştırma Hastanesi Çocuk Endokrinoloji Bölümü, Erzurum, Türkiye e-mail: ayshedaphne@yahoo.com
Evaluation of The Clinical Features and Their Response to The Treatment of Children Received Growth Hormone Treatment
Abstract
Objective: In children with short stature, the etiologic cause is often short stature variants of the normal. However, growth hormone deficiency (GHD) is a rare but important cause of short stature in childhood. In this study, it was aimed to evaluate the clinical features and treatment responses of children followed up with the diagnosis of GHD.
Methods: File records of 152 patients diagnosed with growth hormone deficiency were reviewed. Final diagnosis for GHD, anthropometric measurements, laboratory examinations, growth hormone (GH) stimulation tests and responses to recombinant GH (RGH) treatment were recorded.
Findings: The most common cause of GHD was idiopathic GHD (IGHD), while multiple pituitary hormone deficiency (MPHD) was the second most common cause. Idiopathic GHD was most commonly detected in boys. The most common radiological pathology in cases with GHD was empty cella. Mean serum IGF-1 and IGFBP3 levels were 110.8±73 ng/ml and 2.98±1.51ng/ml, respectively. The mean GH dose was 0.03±0.004 mg/kg/day. The greatest increase in height velocity (HV) was detected in the first and sixth years of RGH treatment. Although HV SDS values of patients with MPHD under RGH treatment did not reach a significant level, they were higher than those with IGHD. The most common side effect observed during GH treatment was headache.
Conclusion: Idiopathic GHD is more common in boys. In all cases with GHD, other pituitary hormones should be controlled and radiological imaging should be performed for possible hypothalamo-pituitary pathologies. Although the HV SDS values of patients with MPHD are not significant under RGH treatment, they are higher than those with IGHD.
Keywords: growth hormone deficiency, children, growth hormone treatment.
Büyüme Hormonu Tedavisi alan Çocukların Klinik Özellikleri ve Tedaviye Yanıtlarının Değerlendirilmesi
Öz
Amaç: Boy kısalığı olan çocuklarda etiyolojik neden sıklıkla normalin varyantı boy kısalıklarıdır. Bununla birlikte, büyüme hormonu eksikliği (BHE) çocukluk çağında boy kısalıklarının nadir ancak önemli bir nedenidir. Bu çalışmada BHE tanısı ile takip edilen çocukların klinik özellikleri ve tedavi yanıtlarının değerlendirilmesi amaçlanmıştır.
Yöntemler: Büyüme hormonu eksikliği tanısı konulan 152 hastanın dosya kayıtları incelendi. Büyüme hormonu eksikliğine neden olan tanı, antropometrik ölçümler, laboratuvar incelemeler, büyüme hormonu (BH) uyarı testleri ve recombinant BH (RBH) tedavisine alınan yanıtlar kaydedildi.
Bulgular: Büyüme hormonu eksikliğinin en sık nedeni idiopatik büyüme hormonu eksikliği (İBHE) iken, çoklu hipofiz hormon eksikliği (ÇHHE) ikinci en sık nedendi. İdiopatik büyüme hormonu eksikliği en sık erkek çocuklarda tespit edildi. Büyüme hormonu eksikliği saptanan olgularda en sık radyolojik patoloji empty cella idi. Ortalama serum IGF-1 ve IGFBP3 düzeyleri sırasıyla 110.8±73 ng/ml ve 2.98±1.51ng/ml bulundu. Ortalama RBH dozu 0.03±0.004 mg/kg/gün idi. Yıllık büyüme hızı (YBH)’ndaki en büyük artış RBH tedavisinin birinci ve altıncı yıllarında saptandı. Çoklu hipofiz hormon eksikliği saptanan hastaların RBH tedavisi altında YBH SDS değerleri anlamlı düzeye ulaşmamakla birlikte, İBHE’li olgulara gore daha yüksekti. Rekombinant BH tedavisi sırasında en sık gözlenen yan etki baş ağrısı idi.
Sonuç: İdiopatik büyüme hormonu eksikliği erkek çocuklarda daha sıktır. Büyüme hormonu eksikliği saptanan tüm olgularda diğer hipofiz hormonları denetlenmeli ve olası hipotalamohipofizer patolojilere yönelik radyolojik görüntüleme yapılmalıdır. Çoklu hipofiz hormon eksikliği saptanan hastaların RBH tedavisi altında YBH SDS değerleri anlamlı düzeye ulaşmamakla birlikte, İBHE’li olgulara göre daha yüksektir.
Anahtar kelimeler: büyüme hormonu eksikliği, çocuklar, büyüme hormonu tedavisi.
Dicle Med J 2022; 49 (2): 352-360
Doi: 10.5798/dicletip.1128953
Cilt 49, Sayı 2 (2022)
|