|
Orhan Ayyıldız, Abdurrahman Isıkdogan, Sabri Batun, Murat Söker, Murat Çelik, Ekrem Müftüoglu
Dicle Üniv.Tıp Fakültesi Hematoloji-Onkoloji AD.
The development of a factor VIII inhibitory is the most serious problem of Hemophilia A. High dose FVIII, recombinant FVIIa or FVIII inhibitor bypass activator (FEIBA) only or combined may use in the treatment of hemophilia with inhibitory. We present here 42 year-old male was admitted to our clinic with sign of shock, abdominal tenderness and image of mass. In laboratory, Hemoglobin was found 5 gr/dl, aPTT: 106 sec, FVIII: %0 and inhibitory level was found 14 BU. Abdominal computerized tomography was shown hemorrhage in abdominal cavity and in psoas muscle. In treatment; We used blood transfusion and 100 U/kgx2/d FEIBA along 4 days. General symptoms and signs was healed after 2 days and hematologic parameters turned to normal. Immune tolerans treatment program was planned for patient, later. FEIBA treatment is very useful in hemophilia patients suffered from hemorrhage and inhibitors in addition to supportive treatment.
Yaygın intraabdominal kanaması olan inhibitörgelismis hemofilia hastasında feıba kullanımı
İnhibitör gelisimi Hemofili A vakalarında önemli sorunlardan biridir. Bu durumlarda yüksek doz faktör VIII , rekombinan Faktör VIIa veya Faktör VIII inhibitör bypass aktivatörü (FEBA) tek basına veya kombine olarak kullanılabilmektedir. Acil servise suur bulanıklıgı, soguk terleme ve hipotansiyon gibi sok bulguları ile basvuran 42 yasında erkek hastada, fizik muayenede karında yaygın hassasiyet ve sag orta ve alt kadran boyunca ele gelen, sınırları belirsiz, sert kitle saptandı. Laboratuar verilerinde hemoglobin degeri 5 gr/dl, Hematokrit %16, lökosit:11.000/mm3, trombosit. 250.000/mm3, aPTT : 106 sn, Faktör VIII :%0, nhibitör düzeyi 14 BÜ idi. Acil batın komputerize tomografisinde batın içi ve psoasta kanama bulguları gösterildi. Hastaya acil kan transfüzyonu yanında 100 U/kg günde 2 kez FEBA baslandı. 4 gün süreyle tedavisi verilen hastada genel durum 2.günde düzelmeye basladı, vital bulguları ve hematolojik parametreleri toparlandı. mmune tolerans indüksiyonu planlanan hasta iyleserek taburcu edildi. FVIII’e karsı inhibitör gelisen hemofilik hastalarda acil kanamalarda destek tedavisiyle birlikte FEBA tedavisi yararlı olmaktadır.
Cilt 30, Sayı 1-4 (2003)
|
