Yüzüncü Yıl Üniversitesi, Tıp Fakültesi, Radyoloji A.D, Van, Türkiye     Email: drmehmetdenizbulut@gmail.com

ABSTRACT

Dyke-Davidoff-Masson syndrome was first described as a rare congenital malformation by Dyke in 1933. Main clinical findings include unilateral cerebral atrophy, fascial assymmetry, contralateral hemiparesis and seizures. Clinical findings may vary depending on the magnitude of cerebral injury. Prenatal infections, congenital pathologies, delivery trauma, cerebral tumors, febrile seizures and cerebrovascular diseases are blamed for its etiology. The most important radiologic findings include cerebral atrophy and enlargement of the ipsilateral lateral ventricle, thickening of calvarium, increased aeration in mastoid cells and paranasal sinuses and bulged temporal bone. Diffusion magnetic resonance imaging may contribute to diagnosis along with magnetic resonance imaging and computed tomography in detection of its etiology and cerebral parenchymal injury. In this paper, two cases of Dyke-Davidoff-Masson syndrome are presented in light of clinical findings and radiologic images.

Key words: Cerebral hemiatrophy, epilepsy, diffusion MRI

Dyke-Davidoff-Masson sendromu iki olgu sunumu

ÖZET

Dyke-Davidoff Masson sendromu nadir bir konjenital malformasyon olarak ilk kez 1933 yılında Dyke tarafından bildirilmiştir. Ana klinik bulguları; tek taraflı serebral atrofi, fasiyal asimetri, kontralateral hemiparezi ve epilepsidir. Klinik bulgular beyin hasarının büyüklüğüne bağlı olarak değişiklikler gösterebilir. Etyolojisinde prenatal enfeksiyonlar, konjenital patolojiler, doğum travması, beyin tümörleri, febril nöbetler ve beyin damar hastalıkları sorumlu tutulmuştur. Radyolojik olarak serebral atrofi ve aynı taraf lateral ventrikülde genişleme, kalvariumda kalınlaşma, mastoid hava hücreleri ve paranazal sinüslerde havalanma artışı ve bombeleşmiş temporal kemik en önemli bulgulardır. Etyolojisi ve serebral parankim hasarının büyüklüğünü saptamada başlıca magnetik rezonans görüntüleme ve bilgisayarlı tomografi yöntemleri kullanmanın yanında diffüzyon magnetik rezonans görüntülemede tanıya katkı sunabilir. Bu makalede Dyke-Davidoff Masson sendromlu iki olgu klinik bulgular ve radyolojik görüntüler eşliğinde sunulmuştur.

Anahtar kelimeler: Cerebral hemiatrofi, epilepsi, diffüzyon MRG

Dicle Med J  2014;41(3):591-594

doi: 10.5798/diclemedj.0921.2014.03.0481