Aydın Ece, Sevgi Yavuz, İlhan Tan, Ünal Uluca, Duran Karabel
Dicle Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, Diyarbakır, Türkiye Email: draydine-ce@hotmail.com
ABSTRACT
Henoch-Schönlein purpura (HSP) is a vasculitis, that involves various organ systems and show different clinical picture. It can be presented with purpura-like skin rash, abdominal pain, arthritis and renal involvement. Rarely, severe skin, gastrointestinal (GIS) and renal involvement occur and can lead to early or late complications. In this paper, it was aimed to report, two HSP children with severe GIS involvement as recurrent intestinal hemorrhage, which did not respond to high dose intravenous steroids, but successfully treated by intravenous cyclophosphamide. One of our patients had also severe necrotic skin lesions that necessitate skin grafting and the other had severe renal involvement as nephrotic syndrome. Intravenous cyclophosphamide may be useful in children with HSP, when severe GIS involvement not respond to high dose steroids.
Key words: Henoch-Schönlein purpura, severe system involvement, cyclophosphamide, management
Ağır gastrointestinal sistem kanaması siklofosfamidle tedavi edilen Henoch- Schönlein purpuralı iki çocuk olgu
ÖZET
Henoch-Schönlein purpurası (HSP) çeşitli sistemleri tutan ve farklı klinik seyirler gösteren bir vaskülittir. Purpura tarzında döküntü, karın ağrısı, artrit, böbrek tutulumu ile ortaya çıkabilmektedir. Nadiren, deri, gastrointestinal sistem (GİS) ve böbrek tutulumu ağır seyretmekte ve erken veya geç dönemde çeşitli komplikasyonlara yol açabilmektedir. Bu yazıda yüksek doz intravenöz steroid tedavisine yanıt vermeyen tekrarlayan GİS kanaması intravenöz siklofosfamid ile başarılı bir şekilde tedavi edilen ağır GİS tutulumlu iki HSP’li çocuk olgunun sunulması amaçlandı. Hastalarımızdan birinde GİS tutulumuna ilaveten deri grefti gerektirecek kadar ağır nekrotik cilt tutulumu, diğerinde ise nefrotik proteinüri ile seyreden böbrek tutulumu mevcuttu. HSP’li çocuklarda yüksek doz steroide yanıt alınamayan ağır GİS tutulumunda intravenöz siklofosfamid yararlı olabilir.
Anahtar kelimeler: Henoch-Schönlein purpurası, ağır sistem tutulumu, siklofosfamid, tedavi
Dicle Med J 2013;40(2): 328-331
doi: 10.5798/diclemedj.0921.2013.02.0284 Cilt 40, Sayı 2 (2013)
|