Celal Bayar Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Kardiyoloji BD, Manisa Email: drmecnun@hotmail.com

ABSTRACT

Myocardial noncompaction is a rare type of congenital cardiomyopathy, characterized by trabecular network and deep trabecular recesses located in one or more ventricular segments. Patients generally present with cardiac failure, ventricular arrhythmias, and signs and symptoms related to systemic embolies. We presented two cases of myocardial noncompaction, one with left ventricular involvement and dysfunction, and the other with biventricular involvement and trabecular structures, causing right ventricular outflow tract stenosis which required surgical correction. These cases are remarkable as they had atypical clinical picture including presentation findings and treatment protocols.

Key words: Myocardial noncompaction, heart failure, clinical presentation

Miyokardiyal “noncompaction”: İki olgu

ÖZET

Miyokardial ‘‘noncompaction’’ bir ya da daha fazla ventrikül segmentinde belirgin trabeküler ağ ve derin intertrabeküler girintilerle karakterize, nadir görülen bir doğumsal kardiyomiyopatidir. Hastalar genellikle kalp yetersizliği, ventriküler aritmiler ve sistemik embolilerin yol açtığı semptom ve bulgularla başvurur. Bu çalışmada birisinde sol ventrikül tutulumu gösteren ve sol ventriküler disfonksiyon gelişen, diğerinde ise biventriküler tutulum gösteren ve sağ ventrikül çıkım yolunda darlık yapan trabeküler yapılar nedeniyle cerrahi girişim gerektirmiş iki olgu sunuldu. Bu olgular başvuru yakınmaları ve tedavi yaklaşımları açısından farklı bir klinik tablo sergilemeleri nedeniyle dikkat çekicidir.

Anahtar kelimeler: Miyokardial ‘‘noncompaction’’, kalp yetersizliği, klinik bulgular

Dicle Med J  2011;38 (1):87-91

doi: 10.5798/diclemedj.0921.2012.04.0184