Abdulkadir Tunc, Department of Neurology, Sakarya University Faculty of Medicine, Sakarya, Turkey 3. Floor, 54100, Adapazari, Sakarya, Turkey e-mail: abdulkadirtunc@sakarya.edu.tr drkadirtunc@hotmail.com                

Unveiling Myasthenia Gravis: A Comprehensive Analysis of Diagnostic Tools and Clinical Insights      

Abstract

Objective: This research offers a comprehensive analysis of Myasthenia Gravis (MG), uncovering the remarkable accuracy of spinal accessory, ulnar, and facial nerve repetitive nerve stimulation (RNS), along with the precision of single fiber electromyography (SF-EMG) in MG diagnosis. We also embark on an exploration of clinical features and autoantibody test results in generalized MG patients.

Methods: In this prospective study, we welcomed 31 individuals definitively diagnosed with generalized MG into our quest. The categorization of patients was conducted in accordance with the criteria set by the Myasthenia Gravis Foundation of America (MGFA). We examined patients' trapezius, nasalis, and abductor digiti minimi (ADM) muscles using RNS. We meticulously recorded the presence of MG autoantibodies, clinical subtypes based on affected muscle groups, and SF-EMG jitter rates.

Results: The mean age of the 31 patients of whom 19 (61.3%) were male, was 64 ± 13.9 years. Among them, 20 showed positivity in the Anti-AChR antibody test. In 28 patients, accounting for 90.3% of the study group, single fiber electromyography (EMG) displayed increased jitter. There were 4 (12.9%), 24 (77.4%) and 12 (38.7%) patients featuring a decremental response of exceeding 10% in ADM, trapezius and nasalis muscles, respectivelyOur investigation revealed notable findings, such as the absence of substantial correlations between decremental response rates and age, gender, duration of complaints, antibody test results, thymus abnormalities, affected muscle types, familial history, or increased jitter rates in SF-EMG (p>0.05).

Conclusion: As our findings clearly show, we can confidently attest to the remarkable sensitivity of RNS in MG diagnosis when muscle selection is precise. A gem discovered on our study is the high sensitivity of the spinal accessory nerve, a revelation that should guide the course of routine RNS studies, particularly for those facing ocular-onset myasthenia.

Keywords: Generalized Myasthenia Gravis, Trapezius Muscle, Repetitive nerve stimulation, Decrement Miyastenia Gravis’te Diagnostik Araçların ve Klinik Bulguların Kapsamlı Bir Analizi

Öz

Amaç: Bu çalışma, Miyastenia Gravis’e (MG) derinlemesine bir bakış sunarak, spinal aksesuar, ulnar ve fasiyal sinir ardışık sinir uyarımı (ASU) ile tek lif elektromiyografinin (SF-EMG) MG teşhisindeki duyarlılığını ortaya çıkarmaktadır. Ayrıca, jeneralize MG hastalarında klinik özellikler ve otoantikor test sonuçları değerlendirilmektedir.

Yöntemler: Bu prospektif çalışmaya, jeneralize MG tanısı kesin olarak konmuş 31 hasta dahil edilmiştir. Hastaların sınıflandırılmasında Miyastenia Gravis Amerika Vakfı (MGFA) kriterleri kullanılmıştır. Trapezius, nasalis ve abdüktör digiti minimi (ADM) kasları ASU kullanılarak incelenmiş, MG otoantikorlarının varlığı, etkilenen kas gruplarına göre klinik alt tipleri ve SF-EMG jitter oranları kaydedilmiştir.

Bulgular: 19'u (%61,3) erkek olan 31 hastanın yaş ortalaması 64 ± 13.9 yıldı. Bu hastalardan 20'sinde Anti-AChR antikor testinde pozitiflik gözlendi. Tek lif EMG, 28 (%90,3) hastada artmış jitter gösterdi. ADM, trapezius ve nasalis kaslarında %10'un üzerinde dekrement gösteren sırasıyla 4 (%12,9), 24 (%77,4) ve 12 (%38,7) hasta vardı. Araştırmamızda, dekrement oranları ile yaş, cinsiyet, şikayet süresi, antikor test sonuçları, timus anormallikleri, etkilenen kas tipleri, aile geçmişi veya SF-EMG'deki artmış jitter oranları arasında anlamlı korelasyon saptanmadı (p>0.05).

Sonuç: Bulgularımız, kas seçimi hassas olduğunda ASU'nun MG teşhisinde dikkat çekici duyarlılığını göstermektedir. Yüksek duyarlılığı göz önüne alındığında, spinal aksesuar sinir, özellikle oküler başlangıçlı miyasteni durumunda rutin RNS çalışmalarına dahil edilmelidir.

Anahtar kelimeler: Jeneralize Miyastenia Gravis, Ardılık sinir uyarımı, Trapezius Kası, Dekrement.

Dicle Med J  2023; 50 (4): 482-489

Doi: 10.5798/dicletip.1411514