Hüseyin Çetik, Dicle Üniveristesi Tıp Fakültesi Anesteziyoloji ve Reanimasyon Anabilim Dalı, Diyarbakır, Türkiye e-mail: huseyincetik@gmail.com                 

Anesthesia Management in a Child Patient Diagnosed with Escobar Syndrome

Abstract

Escobar syndrome is a rare autosomal recessive disease that causes various respiratory and orthopedic problems. In this syndrome, anesthesiologists may encounter significant difficulties in airway management due to anomalies such as cervical fusion, limitation of movement due to neck flexion contracture, cleft palate, micrognathia, ankyloglossia, and restricted mouth opening. In addition to the difficult airway, anesthesiologists may encounter a problem such as the risk of malignant hyperthermia, which is the feared complication of anesthesia during the operation. In this case, we presented the anesthesia management of a pediatric patient who was taken to the operating room because of a femoral shaft fracture. Due to the findings that could lead to difficult intubation in our patient, we did our Initial attempt with video laryngoscope and we were successful. We did not encounter any perioperative problems.

Keywords: Anesthesia Management, Escobar Syndrome, Airway Management, Malignant Hyperthermia, Video Laryngoscope

Escobar Sendrom Tanısı Almış Çocuk Hastada Aneztezi Yönetimi

Öz

Escobar sendromu, çeşitli solunumsal ve ortopedik problemlere neden olan nadir görülen otozomal resesif geçişli bir hastalıktır. Bu sendromda anestezistler, servikal füzyon, boyun fleksiyon kontraktürüne bağlı hareket kısıtlılığı, yarık damak, mikrognati, ankiloglossi, kısıtlı ağız açıklığı gibi anomalilere bağlı olarak hava yolu yönetiminde önemli zorluklarla karşılaşabilmektedir. Anestezistler zor hava yoluna ek olarak, operasyon sırasında anestezinin korkulan komplikasyonu olan malign hipertermi riski gibi bir sorunla karşılaşabilmektedir. Bu vakada femur şaft fraktürü nedeniyle operasyon odasına alınan bir pediatrik hastanın anestezi yönetimini sunduk. Hastamızda zor entübasyona yol açabilecek bulguların olması sebebiyle ilk denememizi video laringoskop (VL) ile yaptık ve başarılı olduk. Perioperatif herhangi bir problemle karşılaşmadık.

Anahtar kelimeler: Anestezi Yönetimi, Escobar Sendromu, Hava Yolu Yönetimi, Malign Hipertermi, Video Laringoskop  

Dicle Med J  2023; 50 (4): 594-599

Doi: 10.5798/dicletip.1412120