Arzu Oto, Gaziantep University Faculty of Medicine, Department of Pediatrics, Division of Pediatric Critical Care, Gaziantep, Turkey e-mail: arzuhoto@gmail.com

In the differential diagnosis of sepsis and hemophagocytic lymphohistiocytosis, procalcitonin and C-reactive protein (CRP) may be as determinant as ferritin     

Abstract

Background: Hemophagocytic lymphohistiocytosis (HLH) and sepsis frequently appear as overlapping diagnoses in intensive care units. It is necessary to distinguish HLH, which has a very high mortality, from sepsis. In this study, we wanted to draw attention to the potential of procalcitonin (PCT) and C-Reactive Protein (CRP) as a marker like ferritin in differential diagnosis. Thus, HLH can be diagnosed as early as possible and the necessary aggressive immunosuppressive therapy can be added to the existing treatment.

Methods: All of the patients in the sepsis clinic who meet the HLH criteria Group HLH; patients not meeting the HLH criteria were defined as Group non-HLH. Files of all patients were reviewed in regard to HLH diagnosis criteria and H score.

Results: There were 16 patients in Group HLH and 15 in Group non-HLH. CRP and PCT levels were significantly lower (p: 0.007 and p<0.001, respectively) and ferritin levels were higher (p<0.001) in Group HLH. Hyperferritinemia was present in 15 (94%) and hemophagocytosis in bone marrow in 10 (63%) patients. In group HLH patients, the H score was 258 (230.7-281.5).

Conclusion: In critically ill children with suspected sepsis, if CRP and PCT values- two of acute phase reactants- do not explain the patient's poor clinical condition, HLH, which is an often overlooked diagnosis, must be excluded.

Key words: Children; ferritin; Hemophagocytic lymphohistiocytosis; procalcitonin; sepsis

Sepsis ve hemofagositik lenfohistiyositozun ayırıcı tanısında prokalsitonin ve C-reaktif protein (CRP) ferritin kadar belirleyici olabilir

Öz

Giriş-Amaç: Hemofagositik lenfohistiyositoz (HLH) ve sepsis, yoğun bakım ünitelerinde sıklıkla örtüşen tanılar olarak karşımıza çıkmaktadır. Mortalitesi çok yüksek olan HLH'yi sepsisten ayırmak gerekir. Bu çalışmada prokalsitonin (PCT) ve C-Reaktif Proteinin (CRP) ferritin gibi bir belirteç olarak ayırıcı tanıdaki potansiyeline dikkat çekmek istedik. Böylece HLH mümkün olduğunca erken teşhis edilebilir ve mevcut tedaviye gerekli agresif immünosupresif tedavi eklenebilir.

Yöntemler: Sepsis kliniğinde HLH kriterlerine uyan tüm hastalar Grup HLH; HLH kriterlerini karşılamayan hastalar Grup non-HLH olarak tanımlandı. Tüm hastaların dosyaları HLH tanı kriterleri ve H skoru açısından incelendi.

Bulgular: Grup HLH'de 16, Grup non-HLH‘de 15 hasta vardı. Grup HLH'de CRP ve PCT düzeyleri anlamlı olarak daha düşük (sırasıyla p: 0,007 ve p<0,001) ve ferritin düzeyleri daha yüksekti (p<0,001). On beş (%94) hastada hiperferritinemi ve on (%63) hastada kemik iliğinde hemofagositoz mevcuttu. Grup HLH hastalarında H skoru 258 (230.7-281.5) idi.

Sonuç: Sepsis şüphesi olan kritik hastalarda akut faz reaktanlarından ikisi olan CRP ve PCT değerleri hastanın kötü klinik durumunu açıklamıyorsa, sıklıkla gözden kaçan bir tanı olan HLH ekarte edilmelidir.

Anahtar kelimeler: Çocuklar; ferritin; Hemofagositik lenfohistiyositoz; prokalsitonin; sepsis.

Dicle Med J  2022; 49 (2): 297-307

Doi: 10.5798/dicletip.1128911