İpek, Adıyaman University, Training and Research Hospital, Adıyaman, 02000, Turkey, e-mail: rjnipek@hotmail.com

Isolated neuro-Behçet’s disease in a child, from headache to diagnosis: A case report

Abstract

Behçet's disease (BD) is an immuno-inflammatory multi-systemic disease characterized by ophthalmological and skin involvement, also oral and genital ulcers. Its etiology and pathogenesis are not clearly known. Neuro-Behçet's disease can occur as an isolated form or a rare complication of BD. Besides, diagnosis of neuro-Behçet's disease is difficult. Since Neuro-Behçet can result in morbidity and mortality, early diagnosis and treatment are important. The most important genetic factor in the pathogenesis of BD is Human Leucocyte Antigen (HLA-B 51) allele positivity. A 9-year-old girl was brought to our outpatient clinic for 6 months with a migraine-like headache. The headache of the patient has a partial response to analgesics and rarely awakes from sleep at night accompanied by vomiting. The patient was diagnosed with an isolated neuro-Behçet's disease by HLA-B 51 allele positivity and brain magnetic resonance imaging (MRI) findings. In the current study, the roles of HLA-B 51 allele positivity and brain MRI findings were discussed in the diagnosis of neuro-Behçet's disease.

Keywords: HLA-B51 positivity; Isolated neuro-Behçet's disease; Migrain like headache; MRI.

Baş ağrısından tanıya, bir çocukta izole nöro-Behçet hastalığı: Olgu sunumu

Öz

Behçet hastalığı (BH), oral ve genital ülserlerin yanı sıra oftalmolojik ve cilt tutulumuyla seyreden immüno-inflamatuar multisistemik bir hastalıktır. Etyolojisi ve patogenezi net olarak bilinmemektedir. Nöro-Behçet hastalığı izole veya Behçet hastalığının nadir bir komplikasyonu olarak ortaya çıkabilir. Ayrıca, nöro-Behçet hastalığının tanısı zordur. Nöro-Behçet morbidite ve mortaliteyle sonuçlanabileceği için erken tanı önemlidir. BH’nin patogenezindeki genetik faktörlerin en önemlisi HLA-B 51 allel pozitifliğidir. Dokuz yaşında kız hasta 6 aydır devam eden migrenöz tipte baş ağrısı şikayetiyle getirildi. Hastanın baş ağrısı, analjeziklere kısmi yanıt veren ve nadiren de kusmanın eşlik ettiği gece uykudan uyandıran tarzdaydı. Hastaya HLA-B 51 allel pozitifliği ve beyin manyetik rezonans görüntüleme (MRG) bulguları ile izole nöro-Behçet hastalığı tanısı konuldu. Bu çalışmada nöro-Behçet hastalığı tanısında HLA-B 51 allel pozitifliği ve beyin MRG bulgularının rolü tartışıldı.

Anahtar kelimeler: HLA-B51 pozitifliği; İzole nöro-Behçet hastalığı; Migrenöz başağrısı; MRG.

Dicle Med J  2022; 49 (2): 381-384

Doi: 10.5798/dicletip.1129520