Mehmet Türe, Dicle Üniversitesi Hastanesi, Çocuk Kardiyoloji Bilim Dalı, Diyarbakır, Türkiye e-mail:drture21@gmail.com

Cardiac evaluation of pediatric patients diagnosed with cystic fibrosis

Abstract

Objective: Chronic hypoxia, hypercapnia, dilatation of the right heart chambers and sympathomimetic drugs used in patients with cystic fibrosis may cause arrhythmia. The aim of our study is to predict sudden death by comparing the electrocardiography and echocardiography data of pediatric patients with cystic fibrosis with the healthy control group and to draw attention to this in the follow-up of the patients.

Methods: Fifty-one pediatric patients with a diagnosis of cystic fibrosis and 53 healthy children whose age and gender were compatible with the patient group were compared in terms of electrocardiographic data, right ventricular systolic pressure and tricuspid annular plane systolic movement showing right ventricular systolic functions.

Results: While 22 (43.1%) of our cystic fibrosis patients were girls, the mean age was 107.9 ± 59.7 months. While 25 of the control group were girls (47.1%), the mean age was 108.1 ± 59.7 months. Heart rate (p = 0.03), QT dispersion (p = 0.002), QTc maximum (p = 0.01), and QTc dispersion (p = 0.002) were significantly higher in the patient group compared to the control group. Tricuspid annular plane systolic movement was found to be significantly lower in the patient group compared to the control group (p <0.001).

Conclusions: We think that our patients with a diagnosis of cystic fibrosis should be closely monitored in terms of right heart failure, arrhythmia and sudden death, since electrocardiographic changes that may cause arrhythmia and tricuspid annular plane systolic movement reflecting right ventricular systolic function are low compared to the control group.

Keywords: Cystic fibrosis, child, electrocardiography, echocardiography, arrhythmia.  

Kistik fibrozis tanılı çocuk hastaların kardiyak değerlendirilmesi

Öz

Amaç: Kistik fibrozis: kalbi de etkileyen ilerleyici organ disfonksiyonu ile karakterize, kompleks, multisistemik kronik bir hastalıktır. Kistik fibrozis hastalarında gelişen kronik hipoksi, hiperkapni, sağ kalp boşluklarının dilatasyonu ve kullanılan sempatomimetik ilaçlar aritmiye neden olabilir. Çalışmamızın amacı kistik fibrozis tanılı çocuk hastaların elektrokardiyografi ve ekokardiyografi verilerini sağlıklı kontrol grubu ile karşılaştırarak ani ölüm açısından öngörüde bulunmak ve hastaların takiplerinde buna dikkat çekmektir.

Yöntemler: Elli bir kistik fibrozis tanılı çocuk hasta ile yaş ve cinsiyeti hasta grubu ile uyumlu olan 53 sağlıklı çocuk elektrokardiyografi verileri, sağ ventrikül sistolik basıncı ve sağ ventrikül sistolik fonksiyonlarını gösteren triküspit anüler düzlem sistolik hareketi açısından karşılaştırıldı.

Bulgular: Kistik fibrozis tanılı hastalarımızın 22’si (%43,1) kız iken, yaş ortalaması 107,9±59,7 ay idi. Kotrol grubunun ise 25’i kız (%47,1) iken, yaş ortalaması 108,1±59,7 ay idi. Kontrol grubu ile karşılaştırıldığında, hasta grubunda kalp hızı (p=0.03), QT dispersiyonu (p=0.002), QTc maksimum (p=0.01), QTc dispersiyonu (p=0.002) anlamlı olarak daha yüksekti. Triküspit anüler düzlem sistolik hareketi hasta grubunda kontrol grubuna göre (p<0,001) anlamlı olarak düşük saptandı.

Sonuç: Kistik fibrozis tanılı çocuk hastalarda, pulmoner kan basıncındaki artış kalp yetmezliğinin erken belirtisi olabilir. Bu tür kardiyak bozuklukların, akciğer fonksiyonunun kronik inflamasyonuna bağlı kademeli olarak ortaya çıkabileceğini ve bu nedenle hastaları klinik olarak stabil tutmak ve kistik fibrozisin ilerlemesinde kronik inflamasyonu mümkün olduğunca erken kontrol altına almak çok önemlidir. Kistik fibrozis tanılı hastalarımızın kontrol grubuna göre aritmiye sebep olabilecek elektrokardiyografi değişiklikleri ve sağ ventrikül sistolik fonksiyonunu yansıtan triküspit anüler düzlem sistolik hareketi düşük olduğu için sağ kalp yetmezliği, aritmi ve ani ölüm açısından yakından takip edilmeleri gerektiğini düşünüyoruz.

Anahtar kelimeler: Kistik fibrozis, çocuk, elektrokardiyografi, ekokardiyografi, aritmi

Dicle Med J  2021; 48 (3): 559-566

Doi: 10.5798/dicletip.988071