Murat Gültekin, Erciyes Üniversitesi Tıp Fakültesi Nöroloji Ana Bilim Dalı 38039 Kayseri, Türkiye e-mail: gultekin@erciyes.edu.tr

 ABSTRACT

Objective: Huntington's disease (HD) is an autosomal dominant inherited neurodegenerative disease. Patients with HD have a triple clinical triad. These are motor, cognitive and psychiatric features. Attention functions are beginning to deteriorate in patients with HD after the clinical course begins. The purpose of this study is compared of attention functions in HD patients who genetic diagnosesconfirmed and control group.

Methods: Fifteen patients with HD and 15 healthy control group confirmed were included in the study. A battery containing the Stroop test, trail making test and Mini Mental State Examination (MMSE) test were applied to assess participants' cognitive functions.

Results: There were 9 males and 6 females in each group. The average age of the patient and control group was 48. The mean duration of disease in the patient group was 5 years (1-16). Mean CAG recall of the patients was 43.3 ± 3.5 (40-50). In the patient group, attention test scores were statistically worse in both trail making test and Stroop test. In addition to these data,Ifthe patients' number of CAG repetition was increased, all the test periods were taking more time. There was also a positive correlation between CAG repetition and duration of illness and total motor scores. This was statistically significant.

Conclusion: Attention functions in HD are disturbed even in patients with mild clinic and low CAG repetition count. This not only affects the cognition but also the motor functions.

Keywords: Huntington's disease, attention, cognition.

Huntington Hastalığında Dikkat Fonksiyonlarının Değerlendirilmesi

ÖZET

Giriş: Huntington hastalığı (HH) otozomal dominant geçişli nörodejeneratif bir hastalıktır. HH’li hastalar üçlü klinik triada sahiptir. Bunlar; motor, kognitif ve psikiyatrik özelliklerdir. Dikkat fonksiyonları HH’li hastalarda klinik seyir başladıktan sonra bozulmaya başlamaktadır. Bu çalışmanın amacı; genetik tanıları doğrulanmış olan HH’li hastalarda dikkat fonksiyonlarının kontrol grubu ile karşılaştırarak değerlendirmektir.

Yöntemler: Çalışmaya HH tanısı genetik test ile doğrulanan 15 HH ve 15 sağlıklı kontrol grubu alındı. Katılımcıların bilişsel işlevlerini değerlendirmeye yönelik Stroop Testi, İz Sürme Testi (İST) ve Mini Mental Durum Değerlendirmesi (MMDM) testlerini kapsayan bir batarya oluşturulup uygulandı.

Bulgular: Her iki grup 9 erkek ve 6 kadın bireyden oluşuyordu. Hasta ve kontrol grubunun yaş ortalaması 48 bulundu. Hasta grubunda ortalama hastalık süresi 5 yıldı (1-16). Hastaların ortalama CAG tekrar sayıları 43.3 ± 3.5 (40-50) bulundu. Hasta grubunda dikkat test skorları hem İST-A testinde ve hem de stroop testinde istatiksel olarak daha kötü bulundu. Bu  verilere ilave  olarak, hastaların CAG  tekrar sayıları artıkça, tüm  test süreleri de  daha fazla zaman alıyordu. Ayrıca CAG sayısı ile hastalık süresi ve total motor skorları arasında pozitif korelasyon bulundu. Bu durum istatistiksel olarak anlamlı bulundu

Sonuç: HH’da dikkat fonksiyonları kliniği hafif olan ve CAG tekrar sayısı az olan olgularda bile bozulmaktadır. Bu

durum sadece kognisyonu değil aynı zamanda motor fonksiyonları da olumsuz etkileyebilmektedir.

Anahtar kelimeler: Huntington hastalığı, dikkat, kognisyon.

Dicle Med J  2017;44(4):365-371

doi: 10.5798/dicletip. 362415