Dicle Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, Diyarbakır, Türkiye Email: draydine-ce@hotmail.com

ABSTRACT

Henoch-Schönlein purpura (HSP) is a vasculitis, that in­volves various organ systems and show different clinical picture. It can be presented with purpura-like skin rash, abdominal pain, arthritis and renal involvement. Rarely, severe skin, gastrointestinal (GIS) and renal involvement occur and can lead to early or late complications. In this paper, it was aimed to report, two HSP children with se­vere GIS involvement as recurrent intestinal hemorrhage, which did not respond to high dose intravenous steroids, but successfully treated by intravenous cyclophospha­mide. One of our patients had also severe necrotic skin lesions that necessitate skin grafting and the other had severe renal involvement as nephrotic syndrome. Intra­venous cyclophosphamide may be useful in children with HSP, when severe GIS involvement not respond to high dose steroids.

Key words: Henoch-Schönlein purpura, severe system involvement, cyclophosphamide, management

Ağır gastrointestinal sistem kanaması siklofosfamidle tedavi edilen Henoch- Schönlein purpuralı iki çocuk olgu

ÖZET

Henoch-Schönlein purpurası (HSP) çeşitli sistemleri tu­tan ve farklı klinik seyirler gösteren bir vaskülittir. Purpura tarzında döküntü, karın ağrısı, artrit, böbrek tutulumu ile ortaya çıkabilmektedir. Nadiren, deri, gastrointestinal sis­tem (GİS) ve böbrek tutulumu ağır seyretmekte ve erken veya geç dönemde çeşitli komplikasyonlara yol açabil­mektedir. Bu yazıda yüksek doz intravenöz steroid teda­visine yanıt vermeyen tekrarlayan GİS kanaması intrave­nöz siklofosfamid ile başarılı bir şekilde tedavi edilen ağır GİS tutulumlu iki HSP’li çocuk olgunun sunulması amaç­landı. Hastalarımızdan birinde GİS tutulumuna ilaveten deri grefti gerektirecek kadar ağır nekrotik cilt tutulumu, diğerinde ise nefrotik proteinüri ile seyreden böbrek tu­tulumu mevcuttu. HSP’li çocuklarda yüksek doz steroide yanıt alınamayan ağır GİS tutulumunda intravenöz siklo­fosfamid yararlı olabilir.

Anahtar kelimeler: Henoch-Schönlein purpurası, ağır sistem tutulumu, siklofosfamid, tedavi

Dicle Med J  2013;40(2): 328-331

doi: 10.5798/diclemedj.0921.2013.02.0284