Dicle Üniversitesi Tıp Fakültesi Patoloji AD, Diyarbakır, Türkiye Email: dijlefirat@hotmail.com

ABSTRACT

Alveolar soft part sarcoma is a rare, distinctive sarcoma most frequently encountered in patients 15-35 years of age, and typically located in the deep soft tissues of the lower extremities in adults. If the tumor affects infants and children, it is often located in the head and neck region. This uncommon neoplasm presents as a slowly growing, painless mass. Because of relative lack of symptoms, it could be easily overlooked and frequent late metastases might be seen at the time of diagnosis after a prolonged clinical course.

Herein, we reported an alveolar soft part sarcoma case occurred in a 64 year old male patient with the complaint of a slowly growing mass on his right glutea. The operation specimen was a poorly circumscribed soft tissue and cut section was gray-white with areas of hemorrhage and ne­crosis. On light microscopic investigation, the histological picture reminiscent of alveolar soft part sarcoma with cel­lular tumoral lesion in an organoid patern, and malignant melanoma like morphology somewhere in the tumor were observed. Immunohistochemical staining revealed posi­tivity with vimentin, S-100, EMA, Pankeratin and CD68, but negativity with HMB 45, Melan A, CD 10, sinaptofisin and chromogranin A in the tumor cells. Although immuno­histochemical findings were not specific, the histopatho­logical picture was appropriate for the diagnosis.

In conclusion, despite the relatively slow growth, the ulti­mate prognosis is poor so it is very important to recognize this malign lesion with an unexpected clinical presentation and distinct immunohistomorphological features exist.

Key words: Alveolar soft part sarcoma, immunohis­tochemical, old, male, gluteal region

Malign melanomu ve renal hücreli karsinomu taklit eden alveolar soft part sarkom olgusu

ÖZET

Alveolar soft part sarkom (ASPS) ilk olarak Christopher­son ve arkadaşları tarafından bildirilen, nadir ve farklı bir sar-komdur. ASPSlar, erişkinlerde görüldüğünde tipik olarak alt ekstremitelerin derin yumuşak dokularında yer­leşim gös-terirler. Bu nadir neoplazm yavaş büyüyen bir kitle ve tanı esnasında sık rastlanan geç metastazlar ile prezante olur. Tümör histolojik olarak psödoalveolar pa­tern varlığı ile karakterlidir. Yoğun fibröz trabeküller tümö­rü büyük, poligonal tümör hücrelerinden oluşan kompakt gruplara böler ve bu gruplar tekrar ince duvarlı vasküler kanallar ile keskin sınırlı daha küçük adalara bölünürler. Organoid adalar, belirgin sellüler kohezyon kaybı ve san­tral dejenerasyon ile karak-terlidir. Tümör hücreleri, epi­teloid görünüme neden olan belirgin hücre sınırlarına ve bol eozinofilik veya şeffaf sitop-lazmaya sahiptir. Diğer bir belirleyici özellik ise romboid-poligonal kristallerdir. Bizim vakamız, sağ kalçasında yavaş büyüyen kitle şikayeti ile başvuran 64 yaşında erkek hasta idi. Spesmen düzensiz sınırlı bir yumuşak doku örneği olup, kesit yüzü gri-beyaz renkte ve kanama, nekroz alanları içermekte idi. Histolojik tablo ASPS için oldukça karakte-ristik olup, ışık mikros­kopide belirgin hücresel sınırlara sahip, büyük, yuvarlak-poligonal tümör hücrelerinden oluşan, kompakt gruplara ayrılmış, sellüler lezyon izlendi. Nükleuslar veziküler gö­rünümde olup, küçük, belirsiz, eozinofilik nükleol içermek­te idi. Sitoplazmalar bol miktarlarda ve yer yer vakuole, yer yer eozinofilik görünümde idi. İmmünohistokimyasal bulgular çok spesifik olmamasına karşın, histolojik görü­nüm oldukça karakteristik idi.

Sonuç olarak, ASPS yavaş büyüyen bir lezyon olmasına karşın, kötü prognozla karakterlidir. Bu nedenle, beklen­me-yen klinik prezentasyon ve farklı immünohistomorfoloji sergileyebilen bu malign lezyonu tanımak çok önemlidir.

Anahtar kelimeler: Alveolar soft part sarkom, immuno­histokimya, yaşlı, erkek, gluteal bölge

Dicle Med J  2011;38 (2):239-243

doi: 10.5798/diclemedj.0921.2011.02.0023